Рабочий день » Review 11
що затверджує що дістрофін виконує в м'язовій клітці функції “затяжних гвинтів” захищаючих сарколемму від надмірної деформації і розривів при скороченні (в с репін г т сухих 1998) саме під час м'язового скорочення клітки без дістрофіна в буквальному розумінні “розвалюються” від фізичних навантажень (c pasternak et al 1995) окрім цього в помітних кількостях дістрофін виявляється в постсинаптичних мембранах нейронів (k e davies et al 1995) показано що в ламініновий рецептор разом з дістрофіном вмонтований трансмембранний сигнальний білок кавеолін-3 (k s song et al 1996) це свідчить що ламініновий рецептор з g-белками і рецепторними киназамі бере участь в хімічній передачі сигналів всі перераховані білки виконують функції жорстких деталей в гнучкій рухливій конструкції мало дослідженим залишається питання чому в популяціях людей так рідко зустрічаються спадкові захворювання обумовлені домінантними або рецесивними мутаціями генів сімейства мишечно-тубулятной системи характер зміни м'язових білків і їх можлива роль в етіопатогенезе дитячого церебрального паралічу теж не вивчені міогенез починається з появи і відособлення мезодерми з тотіпотентних стволових клітин зародка мікроманіпуляції з яйцеклітиною що дробиться в культурі дозволили з'ясувати що бластомери людини зберігають тотіпотентность до 4-х-клеточной стадії (в с репін г т сухих 1998) першою транськріптазой мезодерми що кодує відособлення тотіпотентних мезодермальних попередників є фосфопротєїн структура якого кодується геном brachyury показано що направлене рекомбінантноє виключення гена brachyury -/- в ранніх зародках мишей викликає блокаду формування передньої (але не задньою) мезодерми і нотохорди пізніше виникають дефекти формування сомітов (a kispart b herrmann 1994) є очевидна схожість в сигнальній організації появи мезодерми в зародках нижчих і вищих тварин (j wittbrodt f m rose 1994) початкові етапи міогенеза (у культурі ембріональних стволових клітин) відбуваються в певній послідовності (в с репін г т сухих 1998) 1 реакція агрегації ізольованих ембріональних стволових клітин в ембріоїдниє тельця 2 активація гена brachyury в ембріоїдних тельцях під впливом актівіна а і bfgf інгибін і lif блокують активацію гена brachyury 3 утворення незалежних клонів-попередників міобластів за допомогою транськріптаз noggin wnt-3 xwnt-8 і mix-1 4 індукція мезенхими за допомогою експресії генів mhox pax-3 і pax-6 5 фаза ампліфікації клонів-попередників міобластів з мезенхими за допомогою активації транськріптази myo d1 стволові клітини наділені набором рецепторів і сигналів що автоматично підтримують їх гомеостаз в стволових просторах (в с репін г т сухих 1998) кількість мезодермальних кліток в ембріоїдних тельцях регулюється співвідношенням актівін a+bfgf/lif+інгибін подальша проліферація ембріоїдних тілець супроводиться появою ліній з альтернативно експрессированнимі транськріптазамі pax-3 і pax-6 (j b green et al 1994) поява другого ешелону кліток-попередниць мезодерми ідентифікована по включенню нових транськріптаз – goosecoid noggin wnt-3 xwnt-8 і mix-1 вважають що для запуску експресії цих транськріптаз необхідні різні дози актівіна а оскільки в експерименті мишачі зародки з подвійною knockout мутацією wnt-3 -/- не мали каудальних сомітов і гинули на ранніх стадіях органогенеза (в с репін г т сухих 1998) це доводить що згадані транськріптази є часткою касети hox-генов які забезпечують регіональну сегментацію і спеціалізацію мезодерми зародка комбінація активного гена brachyury в парі з експресією транськріптази noggin веде до появи субпопуляції зародкових кліток мезодерми які далі перетворюються на основну масу м'язових кліток комбінація транськріптаз лежить в основі диференціювання дорсальної і вентральної мезодерми зародка (v canliffe j c smith 1994) експресія транськріптази m-hox запускає утворення регіональних тотіпотентних стволових мезенхимальних клітин в зародках ссавців (s karatani et al 1994) близька по функції транськріптаза myo d1 експрессируєтся в примітивній мезенхиме зародка вона запускає “аварійний” шлях генеза нових ліній міоцитів з мезенхими який активується при важких міопатіях і регенерації (в с репін г т сухих 1998) поважно що генез регіональної зародкової мезенхими починається із спільних клітинних попередників які мають величезний терапевтичний потенціал для рекапітуляції ембріогенеза кісті хряща строми паренхиматозних органів жирової тканини шкіри і сухожиль (a t caplan 1994) не виключено що
Хиты [377] — 
[0] 
Навигация ↓
